Kawasaki-Syndrom bei Kindern: Was bedeutet die Diagnose?

Beim Kawasaki-Syndrom handelt es sich um die häufigste, im Kindesalter auftretende Herzerkrankung. Wie läuft eine Diagnose ab und was solltest du über die Krankheit wissen?

Was ist eigentlich das Kawasaki-Syndrom?
Wie verläuft die Krankheit und welche Anzeichen zeigen sich?
Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten

Das Kawasaki-Syndrom ist eine im Kindesalter vorkommende entzündliche Gefäßerkrankung. Sie tritt plötzlich auf. Sie wird von Symptomen wie anhaltendem Fieber begleitet. Was solltest du rund um das Syndrom wissen?

Basisinformationen zur Kawasaki-Erkrankung

Das Kawasaki-Syndrom betrifft der Deutschen Herzstiftung zufolge fast ausschließlich Säuglinge und Kinder ab dem 6. Lebensmonat bis zum 5. Lebensjahr. Grundsätzlich kommt das Syndrom in allen Ländern und ethnischen Gruppen vor, wird jedoch gehäuft in Japan beobachtet. Während es dort etwa 150 Fälle pro Jahr bei 100.000 Kindern unter 5 Jahren gibt, sind es in Deutschland unter den gleichen Bedingungen nur 10 bis 15.

Es handelt sich um eine akut auftretende, entzündliche Gefäßerkrankung, die auch Vaskulitis genannt wird und die kleinen und mittelgroßen Arterien betrifft. Bisher ist die Ursache für die akut auftretende Vaskulitis unbekannt. Ohne Behandlung würde die Erkrankung von selbst nach sechs bis acht Wochen enden; jedoch beginnt sie mit einer entzündlichen Reaktion verschiedener Organe des Körpers. Wird diese Reaktion nicht behandelt und entzünden sich die Herzgefäße, können bleibende, gravierende Schäden an den Koronararterien entstehen. Die Koronararterien sind diejenigen Gefäße, die das Herz kranzförmig umgeben und mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgen. Herzprobleme können bereits 1-4 Wochen nach Krankheitsbeginn auftreten. Am gefährlichsten ist es, wenn sich ein sogenanntes Koronaraneurysma entwickelt. Hierbei handelt es sich um ein gefährliches Herzproblem, bei dem eine Aussackung in der Wand eines Herzkranzgefäßes auftritt. Platzt das Aneurysma oder bildet ein Blutgerinnsel, kann dies einen Herzinfarkt oder den plötzlichen Tod verursachen.

Wird das Kind behandelt, wird das Risiko einer Herzkomplikation auf ein betroffenes Kind von 20 gesenkt; unbehandelt kann es jedes vierte Kind betreffen. Weitere mögliche Komplikationen sind schmerzhafte Entzündungen des Gewebes des Gehirns, der Ohren, Augen, der Leber, der Gelenke, der Harnröhre und der Gallenblase. In der Regel klingen diese Symptome aber einfach ab und hinterlassen keinen dauerhaften Schaden. Ansteckend ist das Syndrom nicht.

Verlauf der Kawasaki-Erkrankung

Die Kawasaki-Erkrankung verläuft in drei Phasen, die aufeinander folgen. Die akute Phase beginnt in den meisten Fällen mit sehr hohem Fieber. In den darauffolgenden drei bis sechs Tagen entwickeln sich weitere typische, sichtbare Symptome, wie das Anschwellen von Händen und Füßen. Teils tritt nach etwa fünf Tagen ein fleckiger, roter Ausschlag am Rumpf, um den Windelbereich und an den Schleimhäuten auf. Die Bindehäute sind typischerweise sehr trocken und beginnen etwa ein bis zwei Tagen nach Ausbruch sich zu röten. Außerdem erkennt man häufig eine einseitige Lymphknotenschwellung am Hals. Die Lippen sind gerötet und trocken, die Zunge ist erdbeerrot und hat kleine "Samen".

Darauf folgt die subakute Phase, welche zwei bis vier Wochen andauert. In einigen Fällen kann die Krankheit aber auch bis zu 12 Wochen oder länger dauern. Diese Phase beginnt dann, wenn das Fieber bei einem unbehandelten Kind nach etwa 10 bis 12 Tagen wieder spontan absinkt. Die Anzahl der Blutplättchen im Blut steigt an, sodass unter anderem Gefäßthrombosen verursacht werden können. An der Haut, den Fingern und den Zehen können Abschälungen erkannt werden.

Die Erholungsphase kann Wochen bis Monate andauern. In dieser Zeit sind die Kinder meist noch sehr abgeschlagen und noch nicht wieder voll belastbar.

Diagnose der Erkrankung

Damit eine Diagnose erfolgen kann, muss hohes Fieber ungeklärter Herkunft für die Dauer von mindestens fünf Tagen bestehen. Zudem müssen mindestens vier von fünf der folgenden Symptome erkennbar sein:

Akute Rötungen und Schwellungen an Händen und Füßen. Später erkennt man Hautabschälungen an Fingern und Zehen
Am Stamm, also an Bauch und Rücken, zeigt sich ein Hautausschlag.
Eine beidseitige, trockene und schmerzlose Augenbindehautentzündung.
Die Lippen sind hochrot, trocken und aufgesprungen; Betroffene haben außerdem oft eine sogenannte Erdbeerzunge.
Einseitige Schwellung der Halslymphknoten. Der Durchmesser liegt bei über 1,5 cm.

Liegen nur zwei bis drei der Symptome vor, wird von einem inkompletten Kawasaki-Syndrom gesprochen. Bluttests sowie ein Rachenabstrich helfen dem ärztlichen Personal, andere Erkrankungen mit ähnlichen symptomatischen Erscheinungen auszuschließen. Oft werden Spezialist*innen für Infektionskrankheiten oder Herzkrankheiten bei Kindern zurate gezogen.

Konnte eine Diagnose gestellt werden, wird bei dem Kind eine Elektrokardiografie (EKG) und eine Herzultraschalluntersuchung, auch Echokardiografie genannt, durchgeführt. Diese Verfahren dienen dazu, Entzündungen des Herzmuskels, Koronaraneurysmen, undichte Herzklappen oder eine Entzündung des das Herz umgebenden Beutels zu erkennen. Bei einer frühen Diagnose der Erkrankung kann es sein, dass die Anomalien erst später auftauchen. Deshalb ist es wichtig, die Tests zwei bis drei Wochen, sechs bis acht Wochen und gegebenenfalls noch einmal sechs bis 12 Monate nach Einsetzen der Symptome zu wiederholen. Wird eine Anomalie entdeckt, wird die weitere Behandlung individuell besprochen. So kann beispielsweise ein Herzkatheter zur Behandlung eingesetzt werden. In der Regel erholen sich Kinder, die behandelt werden, vollständig; zumindest dann, wenn die Herzkranzgefäße in den ersten acht Wochen der Erkrankung nicht betroffen waren. Ist letzteres der Fall, ist das Behandlungsergebnis von der Schwere der Krankheit abhängig.

Ein kurzer Überblick über die Behandlung

Nach einer Diagnose beginnt die Behandlung des Kawasaki-Syndroms schnellstmöglich. Wird bereits nach 10 Tagen nach Auftreten der ersten Symptome mit einer Behandlung begonnen, kann die Gefahr einer Herzkranzgefäßschädigung deutlich gesenkt werden. Auch die Dauer des Fiebers, des Ausschlags und der Schmerzen kann verkürzt werden.

Das medizinische Fachpersonal verabreicht meist ein bis vier Tage lang hoch dosiertes Immunglobulin. Dies geschieht intravenös, was bedeutet, dass es in die Venen verabreicht wird. Zusätzlich wird hoch dosiertes Aspirin oral eingegeben. Nach vier bis fünf Tagen ohne Fieber wird die Aspirin-Dosierung gesenkt, jedoch erfolgt sie weiterhin für mindestens acht Wochen nach Krankheitsbeginn. Gibt es keine Anzeichen mehr für eine Entzündung und keine Aneurysmen an den Herzkranzgefäßen, kann die Verabreichung von Aspirin gestoppt werden. Grundsätzlich entscheidet der Arzt oder die Ärztin immer im Individualfall, wie das weitere Vorgehen aussehen sollte.

Weist ein Kind ein großes Koronaraneurysma auf, kann dieses mit Medikamenten behandelt werden, welche die Bildung von Blutgerinnseln hemmen. Grundsätzlich entscheidet das Fachpersonal immer nach Fall, welches Vorgehen sinnvoll ist.