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Auch Celine Dion leidet darunter: Was ist das Stiff-Person-Syndrom?


Autor: Lena Seufert

Deutschland, Mittwoch, 12. Juli 2023

Schweren Herzens hat Céline Dion ihre Welttournee abgesagt. Grund dafür ist ihre Gesundheit: Die Sängerin leidet an einer seltenen Nervenkrankheit. Doch was ist das sogenannte "Stiff-Person-Syndrom"?
Sängerin Céline Dion ist an einer seltenen Nervenkrankheit erkrankt. Wie beeinflusst das Stiff-Person-Syndrom das Leben der Betroffenen.


Das Stiff-Person-Syndrom (kurz SPS, früher auch Stiff-Man-Syndrom genannt), eine besondere Nervenkrankheit, erlangte zuletzt durch die Sängerin Céline Dion traurige Berühmtheit. Dass Dion selbst bereits seit über einem Jahr an dieser Krankheit leidet, machte sie erst Ende 2022 bekannt. Aufgrund der schwerwiegenden Symptome musste sie die eigentlich für 2023 geplante Welttournee zunächst verschieben und schließlich komplett absagen. Im Folgenden erklären wir dir mehr über die bisher eher unbekannte Krankheit.

Die Erkrankung kann sich in mannigfaltigen Symptomen äußern. Bei Betroffenen kommt es nach und nach zu einer Versteifung und Vergrößerung von Muskeln. Zu den Hauptsymptomen gehört insbesondere eine erhöhte Spannung der Muskulatur mit Verhärtungen der betroffenen Muskeln sowie ein Gefühl von Steifigkeit. Besonders betroffen ist zumeist der Bereich der rumpfnahen Muskulatur.

Symptome des Stiff-Person-Syndroms: So erkennst du die Nervenkrankheit

Das Online-Gesundheitsportal onmeda.de schildert außerdem, dass Starrheit und einschießende Muskelkrämpfe oftmals symmetrisch auftreten und teilweise auch an Füßen, im Gesicht sowie an Armen und Händen entstehen können. Ursache hierfür ist laut onmeda.de ein gesteigerter Muskeltonus, also ein auch in Ruhe aufrechterhaltener Grundspannungszustand eines Muskels, der sich mit zunehmender Dauer mehr und mehr erhöht. Grundsätzlich ist die Arm- und Beinmuskulatur jedoch eher weniger betroffen.

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Die Stiff-Person Vereinigung Deutschland e.V. nennt auf ihrer Internetseite weiterhin Gangstörungen mit Gangblockaden und Stürzen, Skelett-Deformationen, episodische autonome Dysregulation (zum Beispiel starkes Schwitzen oder beschleunigter Puls) und agoraphobische Angststörungen (Angst vor öffentlichen Plätzen und Menschenmengen) als weitere Krankheitssymptome. Darüber hinaus werden ein geschädigtes Kurzzeitgedächtnis und andere kognitive Beeinträchtigungen als häufig beobachtete neurologische Symptome aufgelistet.

Besonders selten: So viele Menschen leben mit Stiff-Person-Syndrom

Grundsätzlich zählt das Stiff-Person-Syndrom als seltene Erkrankung. Pro Jahr erkrankt eine Person pro eine Million Einwohner neu an dieser Krankheit. Im Durchschnitt sind Patient*innen 46 Jahre alt, wenn sie die Diagnose erhalten, wie das Gesundheitsportal onmeda.de schreibt. Dabei sind Frauen häufiger betroffen als Männer. Laut dem Medizinportal MSD Manual tritt das Stiff-Person-Syndrom oft bei Menschen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen oder bestimmten Krebsarten (zum Beispiel Brustkrebs, Lungenkrebs, Nierenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Darmkrebs sowie bei dem Hodgkin-Lymphom) auf.

Eine Verstärkung der Symptome kann durch Stress sowie äußere Reize (zum Beispiel laute Geräusche, starke Wärme oder Kälte) und manche Medikamente hervorgerufen werden. Betroffene sollten diese möglicherweise verstärkenden Faktoren bestmöglich meiden.

Für eine Diagnose sind neurologische Untersuchungen notwendig. Auch typische Veränderungen in der Elektromyografie (elektrophysiologische Untersuchung der betroffenen Muskeln) und der Nachweis bestimmter typischer Antikörper im Blut bzw. Nervenwasser können auf die Erkrankung hinweisen, wie die Deutsche Hirnstiftung auf ihrer Internetseite schreibt.

Behandlungsmethoden

Das Hauptaugenmerk liegt bei der Behandlung des Stiff-Person-Syndroms auf der Linderung der Symptome, jedoch ist auch eine ursächliche Therapie möglich, wie die Stiff-Person Vereinigung Deutschland e.V. auf ihrer Internetseite erläutert.

Im Rahmen der symptomatischen Therapie werden den Patient*innen oft relaxierende Medikamente verabreicht, um die Muskelsteifigkeit so weit wie möglich zu reduzieren. Eine ursächliche Behandlungsmethode kann dagegen über immunsuppressive Therapien erfolgen, bei welchen Teile des Immunsystems der Betroffenen unterdrückt werden.

Wichtig ist jedoch zu beachten, dass sowohl krankheitsverursachende Mechanismen als auch Symptome von Einzelfall zu Einzelfall abweichen können. Ein individueller Behandlungsplan für die einzelnen Patient*innen ist daher notwendig. Die Therapie unterstützend, sollten betroffene Personen, wie oben bereits aufgeführt, darauf achten, verstärkende Faktoren im Alltag so weit wie möglich zu meiden.

Fazit

Wie du in dieser kurzen Darstellung der Krankheit erkennen kannst, handelt es sich beim Stiff-Person-Syndrom um eine komplexe, auto­immun-entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems. Auch wenn es sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung handelt, so hat diese durch die prominente Patientin Céline Dion nun eine größere mediale Aufmerksamkeit erhalten. Durch starke Symptome sind Patient*innen in ihrem Alltag zumeist sehr eingeschränkt. Im Rahmen der Behandlung ist es insbesondere wichtig, den Behandlungsplan gezielt auf die auftretenden Symptome und individuellen Bedürfnisse des Einzelnen auszurichten.